びっくり! 小さなおちんちん
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通常の環境では、ヘム合成は細胞質に先立ってミトコンドリアの中で開始され、最後もミトコンドリアに戻ってくる。しかしながら必要な細胞質の酵素であるポルフォビリノーゲン脱アミノ酵素なしでは、ヘム合成は終了せず、細胞質内に代謝中間物質であるポルフォビリノーゲンが蓄積してくる[3]。 症状発現の引き金となるホルモン、薬剤、食事の変化などの付随的な要因が必要となる。急性間欠性ポルフィリン症の最初の症状として、腹痛、便秘、筋脱力症などが現われてくる。
治療
回復を手助けするためにグルコース10%液のような炭水化物の輸液が推奨される。もし薬剤が発作の引き金になったのなら、原因物質の服用を中止することが重要である。感染症が発作の一番多い原因であり、様々な治療が求められる。痛みは激烈で耐えられるレベルまで軽減するために鎮痛薬が往々に必要となってくる。その激烈さゆえに可能な限り早く痛みの医学的な治療が必要である。悪心が起こり、フェノチアジン薬剤が処置されるが、時には対応しきれない場合がある。時には、熱い風呂やシャワーが悪心を軽減する場合があるが、火傷や転倒のリスクもある[4]。 >>1
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